La sclérose en plaques : une maladie handicapante

On pense que cette maladie chronique du système nerveux central est une maladie auto-immune dans laquelle le corps détruit la myéline, qui entoure les neurones. Les symptômes peuvent rester dormants pendant des années, et si elle est généralement diagnostiquée autour de l’âge de 20 ans, elle peut rester tapie jusqu'à l'âge de 50 ans.

La myéline en danger

Bien que les déclencheurs exacts restent inconnus, le mécanisme de la progression de la sclérose en plaques est déterminé par la détérioration de la myéline, le tissu adipeux protecteur qui enveloppe les fibres nerveuses en gaine, les isolant pour qu'elles puissent conduire des signaux électriques rapidement et sans perte d'informations. C'est important car le cerveau orchestre chaque mouvement du corps et réagit aux stimuli avec une grande précision et rapidité. Les neurones sont les câbles par lesquels l'information voyage, et la myéline est l'enveloppe isolante qui permet la communication sur de longues distances entre le cerveau et les extrémités du corps humain - les doigts et les orteils.

Le mécanisme sous-jacent de la dégradation de la myéline étant soit sa destruction par le système immunitaire, soit la défaillance des cellules productrices de myéline appelées oligodendrocytes (Pour en savoir plus sur les oligodendrocytes, lisez cet article !).

Figure 1 : Symptômes de la sclérose en plaques. Image par Mikael Häggström, utilisée avec permission.

Des symptômes invalidants

Les symptômes neurologiques chez les patients atteints de sclérose en plaques (SEP) peuvent varier considérablement, allant de problèmes de vision, des picotements dans les mains et les pieds, à la difficulté de marche, des engourdissements et d'autres déficits moteurs. Les symptômes spécifiques sont déterminés par l'emplacement dans le système nerveux central où la myéline a été perdue et peuvent inclure une vision floue, des réflexes prononcés, une perte de sensibilité, un changement de sensation, des difficultés de mouvement, de coordination et d'équilibre, des problèmes d'élocution, des douleurs aiguës et chroniques, et bien d'autres.

Les difficultés de réflexion, la dépression ou les sautes d'humeur sont également courantes. Les patients, en particulier aux stades avancés de la SEP, peuvent éprouver des pertes de mémoire, un ralentissement du traitement de l'information et de la fatigue, mais le langage, l'intelligence et les connaissances générales (mémoire sémantique) restent inchangés. La maladie commence souvent par un cas isolé de problèmes moteurs ou sensoriels (45 % des patients), de troubles de la vision (20 % des patients) ou de problèmes d'équilibre et de coordination (10 % des patients), pouvant durer jusqu'à un mois, soit sous forme de phénomène progressivement aggravant, soit sous forme de rechutes. Les rechutes ne sont généralement pas prévisibles, mais surviennent seulement jusqu'à deux fois par an et sont plus fréquentes pendant les mois chauds. C'est ce que l'on appelle le phénomène d'Uthoff. D'autres déclencheurs potentiels de rechutes comprennent les infections virales et le stress. Avant le début de la SEP, les patients peuvent connaître une phase de problèmes psychiatriques, de désorientation et d'une augmentation de l'utilisation des soins de santé. Cette condition peut durer plusieurs années avant l'apparition des premiers symptômes de la SEP.

Caractéristiques de la SEP

La sclérose en plaques a trois caractéristiques distinctes et interconnectées : la formation de lésions dans le système nerveux central, l'inflammation et la destruction des gaines de myéline. Les lésions sont créées par le processus répété de remyélinisation dans les zones où la myéline a été perdue, ce qui échoue inévitablement et laisse une plaque en forme de cicatrice autour de l'axone des neurones. Ces cicatrices sont à l'origine des symptômes de la SEP, où les neurones ne sont pas capables d'envoyer des signaux cohérents et synchronisés à d'autres parties du corps humain. Avec la destruction répétée de la myéline et leurs efforts de remyélinisation, l'inflammation se produit. De plus, les astrocytes sont attirés vers ces lésions enflammées et cicatrisées, compliquant davantage les tentatives de remyélinisation.

Est-ce que ce serait un virus ?

Comme pour toutes les affections complexes, des facteurs génétiques et environnementaux jouent un rôle dans la SEP. La dégradation de la myéline est le stade final, mais comment et pourquoi cela se produit reste inconnu. L'infection par un micro-organisme a été proposée comme l'une des causes, mais seulement chez les personnes qui n'ont pas été exposées à ce micro-organisme (ou ont eu une faible exposition aux micro-organismes en général) au début de leur vie. La soi-disant « hypothèse de l'hygiène » propose que l'exposition aux micro-organismes tôt dans la vie soit protectrice et puisse mieux nous protéger après le premier contact, tout au long de notre vie. Les preuves d'un virus en tant que cause se manifestent sous forme de bandes oligoclonales dans le sérum sanguin et le liquide céphalorachidien de plus de 95 % des personnes atteintes de SEP et sont associées à plusieurs virus connus pour causer la destruction de la myéline. Le candidat le plus significatif est le virus d'Epstein-Barr (EBV), qui infecte également environ 95 % des adultes. En association avec d'autres facteurs génétiques et environnementaux, il constitue un argument convaincant pour être le déclencheur de la SEP, bien que ce déclencheur ne se produise que dans une petite population de personnes infectées par le virus d'Epstein-Barr. Une étude menée sur plus de 10 millions de personnes entre 1993 et 2013 a révélé un risque 32 fois plus élevé de développer la SEP après une infection par le virus d'Epstein-Barr, mais pas par d'autres virus, y compris le cytomégalovirus, transmis de manière similaire. En bref, l'exposition au virus d'Epstein-Barr plus tard dans la vie, mais pas pendant l'enfance, augmente considérablement le risque de SEP, mais ce n'est pas le seul facteur.

Essais cliniques, traitements et espoir

Plusieurs études récemment réévaluées ont montré l'importance du facteur de croissance épidermique (EGF) dans le déclenchement de la SEP. Il a été démontré que les patients atteints de SEP ont un niveau réduit d'EGF, essentiel pour la myélinisation et son entretien. D'autres essais cliniques ont montré l'importance de la coordination cellulaire dans la production et l'entretien de la myéline, et la santé des astrocytes est censée jouer un rôle important dans ce système. La supplémentation en L-glutamate pour la co-stimulation astrocytaire a été démontrée pour réduire les symptômes de la SEP et prolonger la durée de vie des modèles animaux.

De plus, l'EGF recrute de nouvelles cellules à partir du pool existant de cellules progénitrices, y compris les oligodendrocytes, responsables de la production de myéline, et les astrocytes, responsables de la santé du système nerveux central. Étant donné que l'EGF est fortement recruté par la testostérone, un programme d'exercice efficace est considéré comme bénéfique chez les patients atteints de SEP. Une autre étude liste les avantages des restrictions alimentaires pour atténuer le stress oxydatif accru, les perturbations du métabolisme de l'énergie et les processus de type inflammatoire, afin de réduire le vieillissement cérébral et les facteurs de troubles neurodégénératifs.

Des signaux encourageants

Les oligodendrocytes produisent de la myéline à chaque fois qu'une personne apprend quelque chose de nouveau, que ce soit un mouvement de danse, une nouvelle langue, un jeu ou simplement en lisant un livre. Être mentalement actif et améliorer la capacité mentale ne peut qu'être bénéfique à la fois pour l'état de la SEP, mais aussi pour le bien-être et la satisfaction individuelle. Bien qu'il n'y ait toujours pas de médicaments définitifs pour traiter la SEP, plusieurs thérapies visant à atténuer les symptômes et à retrouver les fonctions perdues existent. L'avenir des patients atteints de SEP s'annonce encourageant, et avec de nouvelles techniques, la compréhension de cette maladie extrêmement complexe pointe à l'horizon.

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